Amiloidose

A amiloidose é uma doença rara ( afeta oito em cada 1 milhão de pessoas ), progressiva e geralmente incurável, caracterizada pelo acúmulo, ao redor dos vasos sangüíneos, de pedaços de proteína dobrados em folhas de pregueamento "beta", proteínas essas que são produzidas na medula óssea em conseqüência a uma série de doenças.

As proteínas vão se depositando em um ou mais órgãos, o que pode comprometer o seu funcionamento ou , até, levar a morte. Os órgãos mais afetados são o coração, rins, trato gastrintestinal e sistema nervoso central, mas pode afetar também língua, músculos, pele, ligamentos, articulações, baço, pâncreas e, claro, o fígado.

Esta doença não tem distinção de gêneros, porém é mais comum em pessoas acima dos 40 anos de idade.

Tipos de Amiloidoses
Amiloidose primária (AL) é a mais comum, aonde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas que é produzida em excesso por células imunológicas.

Amiloidose secundária (AA), a proteína depositada é chamada de amilóide sérico A e é uma proteína produzida pelo fígado em resposta a processos inflamatórios.

Amiloidose hereditária é muito rara e ocorre quando uma mutação genética leva a produção de uma proteína amilóide.

Esses 3 tipos acima são caracterizadas como amiloidoses sistêmicas, no entanto há as amiloidoses localizadas que estão limitadas a órgãos e associadas ao envelhecimento e/ou à
Diabetes Mellitus, ocorrendo em órgãos isolados, sem qualquer evidência de
comprometimento sistémico.

Comparação entre o glomérulo de um rim normal e um com amiloidose

(fotografia microscópica)

O glomérulo vai se transformando em uma "bola hialina", seu tamanho é o mesmo, porém o volume aumenta devido a deposições de substâncias exógenas.

Nas amiloidoses sistêmicas, independente da causa, os rins são os órgãos mais afetados e os principais responsáveis pela morte, através de insuficiência renal crônica.

Sintomas

A pessoa tem queixas de fadiga, perda de peso, edema nas pernas e falta de ar antes do diagnóstico. Podem apresentar sensibilidade diminuída nos dedos, diarréia, empachamento após alimentação, aumento na espessura da língua e tonturas ao se levantar.
Costumeiramente há uma hepatomegalia pela deposição dos amilóides, mas isso raramente chega a prejudicar a sua função.

Diagnóstico
Após a suspeita clínica, pode ser realizada a pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou urina. Depois disso, realiza-se biópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e/ou medula óssea para confirmação diagnóstica. Em alguns casos, é necessária a coleta de biópsia do órgão afetado.

Tratamento
Não há cura para a amiloidose.
Os objetivos do tratamento, são reduzir ou diminuir a produção do amilóide, eliminar depósitos, aliviar ou curar a doença de base e tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos. Para isso, drogas como: melfalan, prednisona, colchicina, talidomida, dexametasona e outros, estão sendo usadas, mas com resultados limitados.
No caso da amiloidose hereditária com produção de transtiretina, por exemplo, proteína que causa lesões neurológicas e cardíacas fatais, mas é produzida no fígado, e a realização de transplante hepático é capaz de prevenir essas complicações.
Ou ainda, a quimioterapia seguida de transplante autólogo de células-tronco da medula óssea traz bons resultados.

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http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/721/filomenaxavier_amilo.pdf